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类风湿关节炎相关间质性肺病为什么与众不同?—养生网中医养生养生保健食疗养生养生之道最好的养生网站提供生活小常识100个养生小窍门

时间:2021-10-13 来源:每日养生网 点击:686次


  结缔组织病(Connective tissue disease, CTD)常常出现多脏器、多系统受损,其中肺脏是最常受累的脏器之一。结缔组织病的肺脏损伤累及胸膜、气道、肺泡、肺间质、肺血管等,表现为胸腔积液、肺泡出血、间质性肺病、肺动脉高压等。CTD关的间质性肺病(Interstitial lungdisease,ILD)由于发生率高、治疗困难、影响患者预后,越受到湿、呼吸生重视。近年来的研究表明,CTD-ILD预后和其病理类型明显关,NSIP治疗效果显著优于UIP,值得庆幸的是CTD-ILD最常见的病理类型是NSIP,即是UIP,CTD-UIP治疗效果优于不明原因的UIP或特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonaryfibrosis, IP男人癫痫病可以生孩子F)。

  肺脏作为类风湿关节炎关节外最常受累的脏器之一,受到广泛关注。临床研究证实抗CCP抗体等自身抗体可出类风湿关节炎关节症状的10-15年,提示类风湿关节炎的起病可能在关节外!

  最近的研究提示黏膜免疫在类风湿关节炎发病中起到启动作用,在易感基因背景下、感染、吸烟等环境因素作用下,肺脏黏膜免疫紊乱,破坏了自身免疫耐受,产生自身抗体进而导致T细胞亚群失衡及炎症性细胞因子的释放,通过级联放大的瀑布效应,最终导致类风湿关节炎的发病。因肺脏黏膜免疫紊乱可能是RA的启动因素。

  最新的临床研究证实约有60%的类风湿关节炎患者出现肺脏受累,其中ILD和支气管扩张(BE)最为常见,遗憾治癫痫病的常用药物的是仅有约10%的患者出现ILD临床症状,大部分RA-ILD患者无明显临床症状,而ILD严重影响患者预后和,有研究表明出现ILD的RA患者其死亡风险是无肺脏受累RA患者的3倍,前者诊断后5年死亡率为35-39%。

  临床研究表明CTD-ILD以NISP最为常见,和其他结缔组织病相关ILD不同的是,类风湿关节炎相关的ILD以UIP最为常见(约占RA-ILD 50%左右)、其次才是NSIP。RA-ILD特殊之处不仅于此,RA相关ILD和特发性肺间质纤维化IPF有相似之处,括两者具有相似的环境诱发因素、都以UIP为类型、进展性肺间质纤维化以及较差的预后。

  由于多的RA-ILD无临床症状,给该病早期诊断、早期治疗带来了挑战。近年治癫痫病哪家医院有名来多项临床研究探寻RA-ILD预测因素和生物标记物。目前的研究提示、高龄发病、吸烟、高滴度RF或CCP抗体、IL-18以及自身反应T细胞和RA-ILD相关,最近新英格兰医学杂志发表文章揭示MUC5B启动子变体和RA-ILD相关,RA患者中MUC5B启动子变体阳性较阴性患者出现ILD风险提高(OR3.1),其阳性可预测RA患者出现UIP几率增加。因此MUC5B启动子变体有望作为RA相关间质性肺病尤其是UIP早期筛查指标。

  由于缺乏RCT研究数据,目前关于RA-ILD主要依靠经验性治疗,治疗强度主要取决于RA本身及ILD分型。如ILD出现急性加重,一般以中-大量激素(1mg/kg/d强的松)联合免疫抑制剂治疗,可的免疫抑制剂如何确认是否有癫痫病包括霉酚酸酯、环磷酰胺、硫唑嘌呤等,针对传统免疫抑制剂治疗反应不佳的患者可应用CD20单抗美罗华治疗。针对特发性IPF的抗纤维化药物吡非尼酮可能对RA-ILD有益,相关研究正在进行当中。吸烟不仅是RA诱发因素,也是RA-ILD的诱发因素,因此RA-ILD患者均应该戒烟。

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